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¿Qué es el síndrome de Goldenhar?

Algunos bebés nacen con una afección llamada “síndrome de Goldenhar”. Este síndrome puede causar un crecimiento incompleto de los huesos de la cara, afectando a las orejas, la nariz, el paladar blando, los labios y la mandíbula. Por lo general, esto solo afecta a un lado de la cara. Esta afección también causa anomalías en la caja torácica y la columna vertebral, así como problemas en el corazón, los riñones, los pulmones y el sistema nervioso. A los niños con síndrome de Goldenhar generalmente les va tan bien como a otros niños en la escuela.

¿Cuáles son los signos y los síntomas del síndrome de Goldenhar?

Los síntomas del síndrome de Goldenhar van de leves a graves. Los niños pueden tener problemas en:

• los ojos (tumores no cancerosos, partes no desarrolladas, problemas para ver)
• las orejas (una oreja muy pequeña, ausente por completo o en una posición distinta, pérdidas auditivas)
• la cara (asimetría entre ambos lados; hueso de la mejilla, de la mandíbula o de la sien de tamaño reducido; debilidad muscular)
• boca (paladar hendido, lengua irregular)
• columna vertebral (con huesos que faltan, deformes o que están unidos entre sí; curvatura excesiva)
• costillas (ausentes o unidas entre sí)

Es posible que también tengan lo siguiente:

• problemas para respirar mientras están dormidos (apnea del sueño) 
• dificultades para alimentarse durante la lactancia
• dificultades para hablar 
• problemas cardíacos
• una abertura entre la tráquea (vía respiratoria) y el esófago (vía digestiva) 
• problemas para hablar 

¿Cuáles son las causas del síndrome de Goldenhar?

Se desconoce la causa del síndrome de Goldenhar. La mayoría de los casos ocurren en familias sin antecedentes familiares de esta afección. 

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Goldenhar?

Los médicos pueden sospechar que un bebé tiene el síndrome de Goldenhar incluso antes de que nazca. 

Antes del nacimiento del bebé. Si una ecografía prenatal muestra signos compatibles con un síndrome de Goldenhar, el médico puede pedir pruebas como las siguientes: 

• una resonancia magnética fetal (RM) 
• un ecocardiograma fetal (una ecografía del corazón) 

Después del nacimiento del bebé. A veces, los médicos no detectan ningún signo de síndrome de Goldenhar hasta después del nacimiento del bebé. En estos casos, le harán:

• una exploración
• estudios sobre la respiración y la alimentación 
• radiografías
• resonancias magnéticas (RM)
• tomografías computadas (TC)
• ecografías
• pruebas genéticas

No existe una sola prueba que sirva para confirmar que un bebé tiene el síndrome de Goldenhar. Los médicos emiten este tipo de diagnóstico basándose en los signos y los síntomas que presenta. A veces, también pedirán pruebas genéticas para descartar afecciones similares.

¿Cómo se trata el síndrome de Goldenhar?

El tratamiento depende de los síntomas y de la edad del niño. Los recién nacidos pueden necesitar tratamiento poco después de nacer si tienen problemas para respirar o para alimentarse. 

Un equipo de expertos en medicina, llamado equipo craneofacial, trata los síntomas del síndrome de Goldenhar. Este equipo suele incluir a especialistas que tratan problemas en:

• los oídos, la nariz y la garganta (otorrinolaringología)
• los ojos (oftalmología)
• la estructura facial y aspecto facial (cirugía plástica)
• la audición (audiología)
• los nervios del cerebro (neurología y neurocirugía)
• hablar y tragar (logopedia y patología del habla y el lenguaje)
• los dientes y la mandíbula (odontología y cirugía maxilofacial)

El equipo craneofacial trabajará con otros profesionales del cuidado de la salud para tratar problemas en otras partes del cuerpo, como los huesos, el corazón, los riñones o los genitales. Los niños con síndrome de Goldenhar pueden tener que someterse a una serie de operaciones, que suelen empezar cuando solo son unos bebés.

¿Cómo pueden ayudar los padres?

Es importante encontrar a un equipo especializado en paladar hendido y medicina craneofacial para que atienda a su hijo. Pida recomendaciones a su médico de atención primaria, o infórmese en el sitio web ACPA para dar con este tipo de especialistas en su área de residencia.

Los niños con síndrome de Goldenhar se pueden ver y sentir diferentes y preocuparse por no encajar con respecto a sus compañeros. Alguien que no conozca a su hijo puede asumir que tiene limitaciones. Esto puede plantear retos a su hijo y a toda la familia. Los siguientes consejos lo pueden ayudar:

• Hable con el equipo médico que atiende a su hijo. Ellos pueden ayudarlo si su hijo está afrontando retos como preocuparse demasiado cuando conoce a gente nueva. Por ejemplo, si su hijo se pone ansioso en las situaciones sociales o si hay mucho estrés en casa, pregunte a un miembro del equipo médico que atiende a su hijo si podría ser de ayuda consultar con un psicólogo u otro profesional de la salud mental. 
• Apoye a su hijo. Anime a su hijo a hacer cosas con las que disfruta. Cuando los padres y otras personas dan a un niño mucho amor y mucho apoyo, lo pueden ayudar a tener una buena autoestima.