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¿Qué es una estenosis valvular pulmonar?

Una estenosis valvular pulmonar es cuando la válvula pulmonar (la válvula que hay entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar) es demasiado pequeña, estrecha o está demasiado rígida.

Los síntomas de una estenosis valvular pulmonar dependen de la dimensión del estrechamiento de la válvula pulmonar. Si los síntomas son leves, la estenosis valvular pulmonar puede no requerir ningún tipo de tratamiento. Pero los niños con una estenosis valvular pulmonar grave necesitan un procedimiento para corregir la válvula pulmonar a fin de que la sangre pueda circular adecuadamente por el cuerpo.

¿Qué ocurre en una estenosis valvular pulmonar?

Las válvula aórtica y pulmonar controlan el flujo de sangre desde el corazón y la mantienen circulando hacia delante. Se abren para dejar que la sangre avance y luego se cierran rápidamente para impedir que la sangre retroceda. La válvula pulmonar permite que la sangre avance y se dirija hacia los pulmones. Se abre para dejar que la sangre avance y luego se cierra rápidamente para impedir que la sangre retroceda.

En la estenosis valvular pulmonar, la válvula pulmonar es demasiado pequeña, demasiado estrecha y/o no se puede abrir completamente. Esto hace que el ventrículo derecho bombee con más fuerza para enviar la sangre hacia los pulmones. Con el tiempo, esto puede provocar un engrosamiento del ventrículo derecho y forzar o estresar el corazón.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de una estenosis valvular pulmonar?

Mucha gente con estenosis valvular pulmonar no tiene ningún síntoma. Hay otras personas que presentan síntomas leves que no suelen crear molestias. En la mayoría de los casos de estenosis valvular pulmonar, el médico oirá un soplo cardíaco.

Los síntomas de una estenosis valvular pulmonar grave pueden incluir los siguientes:

• en recién nacidos, una tonalidad azulada en la piel (llamada cianosis) causada por una sangre baja en oxígeno
• estar muy cansado
• escasa ganancia de peso
• falta de aliento
• palpitaciones (sensación de ritmo cardíaco rápido o irregular)
• dolor de pecho
• desmayo
• abdomen hinchado

¿Cuál es la causa de la estenosis valvular pulmonar?

En los niños, la estenosis valvular pulmonar ocurre cuando el corazón del bebé no se desarrolla como se debería desarrollar durante el embarazo. Los médicos no saben por qué ocurre, pero no se debe a nada que la madre haya hecho o haya dejado de hacer durante el embarazo y, por lo tanto, no se puede prevenir.

¿Quién la desarrolla?

La mayoría de los casos de estenosis valvular pulmonar son congénitos, lo que significa que el bebé nace con ella.

¿Cómo se diagnostica?

Los médicos suelen poder identificar una estenosis valvular pulmonar antes del nacimiento. Esto permite que los bebés con problemas graves al nacer se puedan tratar de forma inmediata.

Un ecocardiograma fetal (también llamado eco fetal) es un tipo de prueba que ayuda a diagnosticar las anomalías cardíacas. Una eco fetal usa ondas sonoras para crear una imagen del corazón en movimiento. Esto ayuda a los médicos a ver el aspecto del corazón del bebé y cómo funciona cuando todavía está dentro el vientre materno.

Si el problema no se detecta antes de nacer, los lactantes y los niños mayores sobre quienes se sospecha que podrían sufrir un problema de corazón se deben someter a un ecocardiograma. Con menor frecuencia, se acude al cateterismo cardíaco si el diagnóstico no está claro. En este procedimiento, un médico introduce un catéter (un tubo fino de plástico flexible) dentro de una arteria o una vena que lleva hasta el corazón.

¿Cómo se trata una estenosis valvular pulmonar?

En algunos casos, la estenosis valvular pulmonar no requiere tratamiento. A veces, los medicamentos pueden tratar sus síntomas. De todos modos, en los casos graves, se deberá corregir o sustituir la válvula pulmonar.

Hay distintos tipos de procedimientos para corregir o sustituir una válvula pulmonar. Los casos más graves de estenosis valvular pulmonar se pueden tratar con valvuloplastia con globo durante un cateterismo cardíaco. En este procedimiento, un médico introduce un globo en la válvula pulmonar y lo infla para dilatarla.

La sustitución de la válvula implica usar una válvula artificial o la válvula de un donante.

Para decidir el tipo de tratamiento a seguir, los médicos tienen en cuenta:

• la ubicación del estrechamiento y la medida del estrechamiento
• la edad y la talla del niño
• lo bien que estén funcionando las demás válvulas del corazón
• si el niño se ha sometido o no a cirugía cardíaca previamente
• si el niño padece o no otras afecciones médicas

De cara al futuro

Un reto para algunos niños con estenosis valvular pulmonar es que esta afección se puede volver a desarrollar después del tratamiento. Puede ocurrir por distintos motivos, como el tejido cicatrizal que se forma después del procedimiento o porque la válvula que substituye a la válvula anormal no crece al ritmo del niño. Por lo tanto, algunos niños pueden tener que someterse a varios procedimientos para que su válvula pulmonar se mantenga sana.

Debido a que la estenosis valvular pulmonar puede ser una afección que dura toda la vida, los niños que la padecen deberán asistir a revisiones regulares con un cardiólogo (un médico especializado en tratar problemas de corazón) para asegurarse de que el estrechamiento no esté empeorando.

Muchos niños con esta anomalía no necesitarán someterse a ningún tratamiento médico específico, y aquellos que se deban someter a él podrán disfrutar de la mayoría de sus actividades regulares después de recuperarse. Los niños y los adolescentes con estenosis valvular pulmonar de moderada a grave deben hablar con sus cardiólogos antes de practicar deportes competitivos o de estar muy activos desde el punto de vista físico.