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¿Qué son las malformaciones linfáticas?

Una malformación linfática es un quiste formado por vasos linfáticos anormales que forman una masa esponjosa que va creciendo en forma desorganizada.

Las malformaciones linfáticas son masas tumorales (crecimientos anormales), pero son  benignas  (no cancerosas).

¿Qué ocurre en las malformaciones linfáticas?

El sistema linfático es una red de tubos que recolecta linfa del tejido corporal y mantiene el equilibrio de los fluidos corporales. La linfa es un líquido transparente de color amarillo pálido que se secreta de los vasos sanguíneos para llegar a todo el cuerpo. El  sistema linfático  retorna la linfa al torrente sanguíneo. Las malformaciones linfáticas crecen porque la linfa de los vasos anormales no puede drenarse bien y por lo general están separados del sistema de vasos sanguíneos normales. Esto hace que se hinchen, lo que se conoce como exacerbaciones.

Las malformaciones linfáticas también crecen porque sus paredes contienen venas frágiles con malformaciones que sangran fácilmente. La malformación linfática puede llenarse de sangre. La acumulación de linfa o de sangre dilata los vasos y los quistes, haciendo que la malformación linfática aumente de tamaño. Si está cerca de la superficie de la piel, puede verse amoratada.

A medida que crece una malformación linfática, puede presionar partes del cuerpo contiguas, como los ojos, la tráquea o los vasos sanguíneos. Las malformaciones linfáticas se pueden formar dentro de la piel, la grasa, el  tejido conectivo , las articulaciones, los órganos o los huesos. Se pueden formar en cualquier parte del cuerpo, excepto en el cerebro, y son más frecuentes en la zona de la cabeza y el cuello.

Hay dos tipos principales de malformaciones linfáticas:

• Las malformaciones linfáticas microquísticas son esponjosas y están formadas por pequeños vasos y diminutos quistes.
• Las malformaciones linfáticas macroquísticas (también llamadas “higromas quísticos o linfangiomas“, están formadas por vasos grandes dilatados y quistes llenos de linfa, sangre (procedente de hemorragias internas) o ambas.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de las malformaciones linfáticas?

Una malformación linfática suele aparecer como un bulto de textura esponjosa que va creciendo. Es posible que un niño presente más de una malformación linfática, pero estas suelen estar en la misma zona del cuerpo.

La piel que cubre las malformaciones linfáticas suele presentar unas pequeñas ampollas llamadas “vesículas“. El líquido que contienen estas vesículas es claro e incoloro, pero se volverá rojo oscuro si se filtra sangre, como ocurre con otros tipos de malformaciones linfáticas. Estos bultos en la piel pueden causar sangrado en la superficie de la piel. Con menos frecuencia, las vesículas se llenan de un líquido lechoso (llamado quilo).

Un niño con una malformación linfática puede presentar los siguientes síntomas:

• sobrecrecimiento e hinchazón en las áreas afectadas (labios, lengua, mandíbula, mejillas, brazos, piernas, dedos o pies)
• dolor e inflamación de la malformación linfática
• una tendencia a sufrir heridas en la malformación linfática, que provocan sangrado y que pueden ocurrir tras un traumatismo leve o incluso en ausencia de un traumatismo conocido

Algunos síntomas están relacionados con la zona del cuerpo afectada por la malformación:

Las malformaciones linfáticas en la lengua, la tráquea y la boca pueden causar problemas para:

• hablar
• respirar
• tragar
• alimentarse

Las malformaciones linfáticas de la órbita (cuenca del ojo) pueden causar los siguientes síntomas:

• visión doble
• protuberancia del ojo

Las malformaciones linfáticas en el pecho pueden causar lo siguiente:

• resuello o respiración sibilante (hacer “pitos” al respirar)
• dolor o presión de pecho
• dificultades para respirar
• estrechamiento de las vías respiratorias hacia los pulmones

Las malformaciones linfáticas en el tubo digestivo y la pelvis pueden causar:

• sangrado rectal (en el recto)
• estreñimiento (dificultad para mover el vientre)
• obstrucción de la vejiga (dificultad para orinar y dolor)
• infecciones
• pérdida de proteínas debido a una absorción deficiente y una pérdida de linfa por el intestino

Las malformaciones linfáticas en el aparato genitourinario (riñón y vejiga) pueden causar:

• sangre en la orina
• dolor al orinar

Las malformaciones linfáticas en los huesos pueden causar los siguientes problemas:

• sobrecrecimiento óseo
• pérdida de hueso
• con muy poca frecuencia, fracturas

¿Cuál es la causa de las malformaciones linfáticas?

Las malformaciones linfáticas se forman muy pronto durante el embarazo, pero los médicos no saben por qué. Se cree que la mayoría de ellas ocurren de forma aleatoria durante el desarrollo del bebé. No se deben a nada que la mujer haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo.

Algunas de las malformaciones linfáticas más graves tienen mutaciones  genéticas identificadas. Pero también se cree que pueden ocurrir al azar y no se heredan.

Las malformaciones linfáticas son comunes en los niños con las siguientes afecciones:

• síndrome de Down
• síndrome de Turner
• un síndrome de sobrecrecimiento (trastornos genéticos que causan un aumento anormal del tamaño del cuerpo o de una parte del cuerpo)  
• síndrome de Noonan

¿Cómo se diagnostican las malformaciones linfáticas?

Las malformaciones linfáticas se pueden ver en una ecografía prenatal (antes del nacimiento). Si la malformación linfática no se detecta en la ecografía prenatal se podrá identificar al momento del nacimiento del bebé.

La mayoría de las malformaciones linfáticas importantes se pueden detectar en torno a los 2 años de edad, cuando el líquido linfático se acumula y dilata los vasos de la malformación linfática o se produce una hemorragia en su interior. Pero algunas malformaciones linfáticas no se detectan hasta la adolescencia o más tarde.

Para estar seguros de que el bulto es una malformación linfática y no otro tipo de tumor, los médicos harán un examen y pedirán pruebas de diagnóstico por la imagen como las siguientes:

• una ecografía
• una radiografía
• una tomografía computada (TAC)
• una resonancia magnética (RM)

¿Cómo se tratan las malformaciones linfáticas?

Para poder ofrecer el mejor tratamiento de una malformación linfática en un niño, los especialistas pediátricos trabajan juntos en equipo. 

El equipo puede incluir los siguientes médicos:

• pediatras
• radiólogos vasculares y radiólogos intervencionistas
• hematólogos / oncólogos
• patólogos
• especialistas en genética
• cirujanos traumatólogos
• especialistas pediátricos (en neumología, cardiología, etc.)
• cirujanos pediátricos
• neurocirujanos
• oftalmólogos (cirujanos especializados en los ojos)
• otorrinolaringólogos (cirujanos especializados en oído, nariz y garganta)
• logopedas

El equipo estudiará el tipo y la ubicación de la malformación linfática teniendo en cuenta la edad, el estado de salud y la presencia de otros problemas médicos en el niño. Decidirán hacer el tratamiento que tenga la menor cantidad de efectos secundarios y riesgos, y que ofrezca los mejores resultados.

Cosas a saber sobre las opciones de tratamiento:

• La mayoría de las malformaciones linfáticas que aparecen de forma repentina se reducirán de tamaño y disminuirá el dolor que provocan sin tratamiento alguno, pero es muy raro que se resuelvan solas.
• Hacer una incisión (o un corte) y drenar la linfa en una malformación linfática pueden disminuir temporalmente su tamaño. Por lo general, esto solo se hace para hacer el diagnóstico o para tratar una infección.
• La escleroterapia (inyección de un medicamento en la malformación) hace que los vasos linfáticos se colapsen y cicatricen juntos, de modo que la malformación linfática se encoje.
• Cuando la malformación linfática afecta a órganos o interfiere en el habla, la deglución o el aspecto físico, a veces la mejor opción es eliminarla operándola. Se puede usar cirugía mínimamente agresiva, para que las cicatrices quirúrgicas sean muy pequeñas.
• El tratamiento con láser se puede usar en las malformaciones linfáticas en la piel o la boca.
• A veces se usa la ablación por radiofrecuencia para tratar malformaciones linfáticas en la lengua. Mediante una aguja insertada en la malformación, se envían ondas de radiofrecuencia para destruir la malformación.
• Los medicamentos se utilizan a menudo para grandes malformaciones linfáticas. Estos medicamentos son de bajo riesgo y se suelen tolerar bien. Reducen el tamaño de la mayoría de las malformaciones linfáticas con el paso del tiempo.

El tratamiento con antibióticos y el drenaje de la malformación linfática pueden ser necesarios si una malformación linfática se infecta, lo que ocurre con muy poca frecuencia. 

¿Qué más debo saber?

Las malformaciones linfáticas pueden volver a crecer, por lo que es posible que los niños necesiten tratarse en varias ocasiones.

Los niños pueden sentirse inseguros o avergonzarse por el aspecto de su malformación linfática. Asegúrese de apoyar a su hijo emocionalmente: Le puede ayudar el hecho de contactar con un grupo de apoyo en su localidad, donde otras familias puedan hablar sobre lo que les funciona a ellas. Pida recomendaciones al equipo médico que atienda a su hijo. También puede buscar por internet:

• The Vascular Birthmarks Foundation

Hablar con un  terapeuta  puede ayudar a los niños y adolescentes que se sienten tristes o molestos por una malformación linfática o el tratamiento.